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胸腺意义

2015-03-08 17:16:36 人点击
导读:胸腺是人体免疫特别是细胞免疫的重要器官。故胸腺有病变时,将对机体免疫功能带来严重影响,使机体免疫自稳功能紊乱并伴发自身免疫性疾病。胸腺疾病可按其大小分类。小于正

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胸腺是人体免疫特别是细胞免疫的重要器官。故胸腺有病变时,将对机体免疫功能带来严重影响,使机体免疫自稳功能紊乱并伴发自身免疫性疾病。

胸腺疾病可按其大小分类。小于正常的胸腺分原发性先天性胸腺发育不全;继发于肾上腺皮质功能亢进、妊娠、授乳、营养不良、类固醇和细胞毒药物治疗及放射线照射等。大于正常的胸腺有胸腺瘤、胸腺其他肿瘤、转移瘤、胸腺囊肿、创伤后出血等。

胸腺发育不全 又称迪乔治氏综合征,咽囊综合征。1965年由迪乔治描述。由于胚胎早期(6~8周)、、咽囊衍化而来的上皮性胚基发育障碍,导致胸腺及邻近的甲状旁腺缺损或发育不全。胸腺完全缺如或仅遗留很小的纤维化组织,胸腺小叶皮、髓质分界消失,无哈塞尔氏小体。淋巴结、脾脏胸腺依赖区淋巴细胞极少或缺如。淋巴结非胸腺依赖区、骨髓中浆细胞数量明显增加。临床表现为:细胞免疫能力低下,对霉菌、病毒(风疹、水痘、巨细胞病毒等)易感染,由于抗感染能力低下,患儿发育迟缓,生活能力差,常患呼吸道感染、肺炎、肠炎、消化不良等。对各种减毒活疫菌均不能耐受,接种后可导致严重感染,甚至死亡。患儿并发淋巴瘤的几率高。由于甲状旁腺发育不全,新生儿期出现反复手足搐搦。持续抽搐导致严重的脑缺氧,造成永久性神经系统损害;表现为特殊的面容:眼距过宽,外耳轮位置过低,出现切迹,小颌,鱼状口型等;可伴有先天性心血管畸形,如主动脉错位、法洛氏四联症等。预后不佳,多于2岁前死于严重感染。此病还可表现为不完全性:胸腺体积虽小,组织学尚属正常。临床表现亦较轻,生存期可延至10岁左右,多因心血管畸形导致心力衰竭而死亡。

文章来源:千客网 编辑:洪卿
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